Progressive multifocal leukoencephalopathy: new concepts / Leucoencefalopatia multifocal progressiva: novos conceitos

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a demyelinating disease of the CNS caused by reactivation of JC virus (JCV) in a setting of cellular immunosuppression. Originally, PML was observed in patients with advanced HIV infection, lymphoproliferative disorders and transplant recipients. However, the widespread use of HIV antiretroviral drugs and the new selective immunomodulatory and immunosuppressive medications, such as Rituximab and Natalizumab, has recently modified the epidemiology, clinical presentation and prognosis of PML. Herein, we discuss the new concepts on PML, emphasizing the recent modification in the epidemiology; the impact of new immunomodulatory treatments in the disease, PML-IRIS (Immune reconstitution inflammatory síndrome), new treatment strategies and other JCV related CNS diseases.

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) causada pela reativação do vírus JC (JCV) em um ambiente de imunossupressão celular. Originalmente, LMP foi descrita em pacientes com infecção avançada pelo HIV, doenças linfoproliferativas e transplantados. No entanto, a utilização generalizada de anti-retrovirais para a infecção pelo HIV e novos imunomoduladores seletivos e imunossupressores, como Rituximab e Natalizumab, modificaram recentemente a epidemiologia, apresentação clínica e prognóstico da LMP. Neste artigo, vamos discutir os novos conceitos sobre LMP, enfatizando a recente modificação na epidemiologia, o impacto de novos tratamentos imunomoduladores na doença, síndrome inflamatória da reconstituição imune, novas estratégias de tratamento e outras doenças relacionadas ao JCV no SNC.

What is the essential neurological examination? / O que é essencial no exame neurológico?

In order to determine which aspects would be essential to the neurological examination (NE) in a given specific situation (a patient referred with a potential neurological complaint, but the history suggests that a neurological problem is unlikely), we presented the same questionnaire used by Moore and Chalk in Canada to 19 neurologists in Rio de Janeiro, Brazil. We considered significant aspects of NE, whose average responses were greater than or equal to 3.5: visual fields, fundoscopy, pursuit eye movements, facial muscle power testing, gait, pronator drift or rapid arm movement in upper limbs, finger-nose, tone in arms and legs, five tendon reflexes, and plantar responses. We concluded that, despite geographical and economical differences between Brazil and Canada, neurologists from both countries agree about the essential NE in the proposed scenario.

Visando determinar quais aspectos do exame neurológico (EN) seriam essenciais em uma situação específica (paciente com queixa neurológica, mas cuja história sugere ser improvável um problema neurológico), apresentou-se o mesmo questionário utilizado por Moore e Chalk no Canadá a 19 neurologistas do Rio de Janeiro, Brasil. Foram considerados os aspectos significativos do EN com pontuação igual ou superior a 3,5: campo visual, fundoscopia, movimentos de perseguição ocular, mímica facial, marcha, desvio pronador ou movimentos rápidos dos membros superiores, prova dedo-nariz, tônus nos membros superiores e inferiores, cinco reflexos tendinosos e reflexo plantar. Concluiu-se que, apesar de diferenças geográficas e econômicas entre Brasil e Canadá, neurologistas de ambos os países concordam sobre o exame neurológico essencial no cenário proposto.

Optochiasmatic tuberculoma as the sole manifestation of late recurrent tuberculosis / Tuberculoma opto-quiasmático como única manifestação de tuberculose recorrente tardia

Brain tuberculomas account for 10-20% of space occupying brain lesions in developing countries. Most lesions are observed at time of tuberculosis diagnosis or soon after starting treatment. We herein describe a 32 year-old patient with a 14-month history of headache and progressive visual loss. Her past medical history revealed pulmonary tuberculosis treated eight years before. A brain MRI showed a T1- and T2-weighted isointense contrast-enhancing lesion in the optic chiasm. A presumptive diagnosis of optochiasmatic tuberculoma was made and isoniazid, rifampin, pyrazinamide, and ethambutol were started. Despite treatment, the patient evolved to blindness. The prompt recognition of this condition is extremely important since the presence of optochiasmal enhancement is associated with blindness in patients with tuberculosis.

Tuberculomas cerebrais são responsáveis por 10-20% das lesões parenquimatosas em países em desenvolvimento. A maioria destas lesões é observada ao diagnóstico de tuberculose ou logo após o início do tratamento. Descrevemos um caso de uma paciente de 32 anos com história de 14 meses de evolução de perda visual progressiva e cefaleia. A história patológica revelou tuberculose pulmonar 8 anos antes. A ressonância magnética do crânio mostrou uma lesão isointensa nas sequências T1 e T2 captantes de contraste no quiasma óptico. Fizemos o diagnóstico presuntivo de tuberculoma ótico-quiasmático e inciamos isoniazida, rifampicina, pirazinamida e etambutol. Apesar do tratamento, a paciente evoluiu para amaurose bilateral. O rápido diagnóstico desta condição é extremamente importante já que a presença de captação de contraste está associada à amaurose em pacientes com tuberculose.

CMV and HSV-2 myeloradiculitis in an HIV infected patient / Mieloradiculite por CMV e HSV2 em paciente infectado pelo HIV

While CMV myeloradiculitis is a known complication in AIDS patients with severe immunosuppression, HSV-2 necrotizing myeloradiculitis is rare and often associated with disabling a fatal outcome. We hereby describe a 46 year-old HIV infected patient with profound and sustained immunosuppression who presented with an acute ascending paraparesis and urinary retention. Lumbar spine MRI showed contrast enhancement at the conus medullaris and cauda equine, and both CMV and HSV-2 CSF PCR were positive. Despite treatment, the patient died 20 days later. We review the main diagnostic and therapeutic aspects of herpes virus associated myeloradiculitis and discuss the approach in similar cases.

Enquanto a mieloradiculite pelo CMV é complicação conhecida em pacientes com SIDA e imunossupressão grave, a mieloradiculite necrosante por HSV-2 é rara e muitas vezes associada a sequelas ou desfecho fatal. Descrevemos um paciente de 46 anos de idade, infectado pelo HIV com imunossupressão profunda e sustentada que apresentou paraparesia aguda ascendente e retenção urinária. A RM de coluna lombar mostrou o realce de contraste no cone medular e cauda equina e ambos PCR para CMV e HSV-2 no LCR foram positivos. Apesar do tratamento, o paciente morreu 20 dias depois. Revisamos os principais aspectos diagnósticos e terapêuticos da mieloradiculite associada aos herpesvírus e discutimos a abordagem em casos semelhantes.

Bilateral ptosis and supranuclear downgaze paralysis

The purpose of this article is to highlight an uncommon combination of supranuclear downward gaze paralysis with bilateral eyelid ptosis in a 53-years-old man with a radiation induced midbrain tumor and to discuss the aspects regarding the centers and pathways that mediate supranuclear vertical gaze movements.

O objetivo deste artigo é ressaltar uma rara condição caracterizada por paralisia supranuclear do olhar conjugado para baixo associada a ptose palpebral bilateral em um homem de 53 anos, causada por tumor mesencefálico radio-induzido, e discutir os aspectos relacionados ao controle supranuclear dos movimentos oculares verticais.

Auto-rotaçäo cefálica ativa em pacientes com tontura/ vertigem / Active cephalic auto-rotation in patients with dizziness/ vertigo

Introduçäo: A auto-rotaçäo cefálica ativa é um teste rápido, de simples realizaçäo, näo invasivo, que näo causa desconforto ao paciente, pode ser realizado com facilidade em crianças e avalia o reflexo vestíbulo-ocular nas freqüências fisiológicas de movimentaçäo da cabeça, utilizadas na vida cotidiana (de 1 a 4 Hz). Forma de estudo: clínico retrospectivo näo randomizado. Objetivo: Avaliar pacientes com queixas de tontura/vertigem através da auto-rotaçäo cefálica ativa comparando os sintomas com as alteraçöes encontradas. Material e método: Um grupo de 1281 pacientes com queixa de tontura/vertigem foi submetido ao teste de auto-rotaçäo cefálica ativa horizontal com alvo fixo, como uma etapa da avaliaçäo otoneurológica. Resultados: As idades variaram de três a 93 anos com média de 49,6 anos, sendo 946 (73,8 por cento) do sexo feminino e 335 (26,2 por cento) do sexo masculino. A queixa de vertigem foi relatada por 896 (69,9 por cento) dos pacientes e a tontura por 385 (30,1 por cento). A faixa de freqüência de resposta à prova de auto-rotaçäo cefálica variou de 1,5 a 7,5Hz com média de 3,5Hz. A prova de auto-rotaçäo cefálica ativa foi normal em 937 (73,1 por cento) e alterada em 344 (26,9 por cento) dos pacientes. As alteraçöes mais freqüentes foram as relacionadas ao ganho (aumento, reduçäo) isoladas ou associadas a alteraçöes de fase e simetria, em 241 (19 por cento) pacientes. O aumento do ganho isolado foi verificado em 92 pacientes (7,2 por cento). Conclusäo: Näo houve relaçäo entre as alteraçöes na prova de auto-rotaçäo cefálica ativa horizontal e as queixas de tontura e vertigem

Alterações Otológicas nas Desordens Têmporo-Mandibulares / Otologic Symptoms in Temporomandibular Joint Disorders

As desordens têmporo-mandibulares são alterações freqüentes nos ambulatórios de Otorrinolaringologia, muitas vezes não diagnosticadas com precisão. A freqüência de sinais e sintomas otológicos é inquestionável. Sabemos que existe, e de forma severa. Objetivo: Realizou-se um estudo com o objetivo de comparar os sintomas otológicos com diferentes modalidades de desordens, avaliando-se as queixas mais encontradas e as possíveis alterações audiométricas associadas. Resultados: Com os resultados obtidos, concluiu-se que a otalgia foi a queixa predominante, sendo a principal fonte de dor na inserção do ligamento têmporo-mandibular direito. Conclusão: A analise audiométrica possibilitou separar dois grupos distintos. O primeiro com audiometria normal (62,5%) em pacientes com idade média de 35,2 anos; e o segundo com audiometria alterada (37,5%) e idade média de 51,7 anos.

Temporomandibular joint disorders are common alterations found in Otolaryngology out patients departments, most of the time not precisely diagnosed. The presence of signs and otologic symptoms are unquestionable, we not only know they exist, but also know how severe they are. Purpose: A study was made in order to compare the otologic symptoms and different kinds of disorders, analyzing the most frequent complaints and the possible audiometric variations associated with them. Results: With the obtained results, we concluded that otalgia was the most common symptom and the right temporomandibular ligament insertion was the usual origin of pain. Conclusion: Our audiometric findings made us separate two distinct groups. The first one with normal audiometric test (62,5%), with a mean age of 35,2 and the second one corresponding to 37.5% of patients with anormal audiometric results and a mean age of 51,7.

Audiometria de tronco encefálico com tone pip: uma estimativa do limiar auditivo eletrofisiológico em 1.000Hz / Auditory brainstem response using tone pip: a estimation of the auditory threshold at 1.000Hz

A audiometria de tronco encefálico (ABR) permite a avaliaçäo da funçäo auditiva em populaçöes de difícil estudo. Uma das suas maiores limitaçöes é a falta de seletividade de freqüência do estímulo sonoro comumente usado, o clique. Material e método: O presente trabalho estudou a audiometria de tronco encefálico com tone pip de 1.000 Hz em 30 indivíduos com audiçäo normal, visando determinar a confiabilidade da resposta e a média da diferença entre o limiar auditivo eletrofisiológico de 1.000 Hz e o limiar tonal puro de 1.000 Hz. Resutados: Foi observada a presença apenas da onda V, nítida e bem definida. Na medida em que a intensidade do estímulo foi diminuída, verificou-se o aumento da latência da onda V. A onda V foi detectada em 100 por cento dos exames até 40 dBNA, 86,7 por cento em 30 dBNA e 41,7por cento em 20 dBNA. O limiar auditivo eletrofisiológico foi obtido com valor médio de 27 dBNA, com uma média de diferença de 21 dB em relaçäo ao limiar psicoacústico para tom puro de 1.000 Hz. Conclusäo: Os resultados obtidos coincidiram com os de outros estudos realizados com parâmetros de estímulos tonais breves semelhantes, sendo possível, portanto, concluir que o tone pip de 1.000 Hz foi capaz de gerar respostas confiáveis na ABR. Novos estudos säo necessários, com pessoas com perda auditiva, para determinar a seletividade da freqüência do tone pip de 1.000 Hz e para a determinaçäo de fator de correçäo ideal entre limiar auditivo eletrofisiológico em 1.000 Hz e limiar psicoacústico com tom de 1.000 Hz